Compartimos una publicación clave para la comunidad LAL-D
Desde la asociación queremos dar visibilidad a una revisión científica fundamental: “Best Practices for the Nutritional Management of Infantile-Onset Lysosomal Acid Lipase Deficiency: A Case-Based Discussion”, publicada en la revista Nutrients.
Esta publicación reúne la evidencia disponible y la experiencia clínica real de médicos y dietistas especializados en metabolismo para ofrecer orientaciones prácticas sobre el cuidado nutricional de bebés con LAL-D de inicio infantil, una enfermedad rara y de rápida progresión, llamada Enfermedad de Wolman.
¿Qué aporta esta revisión?
– Explica la fisiopatología de la LAL-D y cómo afecta al metabolismo lipídico y la función digestiva.
– Aborda los principales retos nutricionales, como la malabsorción de grasas y proteínas, las deficiencias de micronutrientes y el riesgo de retraso en el crecimiento.
– Ofrece recomendaciones paso a paso para la intervención nutricional: fórmulas bajas en grasa, suplementación y estrategias de alimentación especializadas.
– Incluye casos clínicos reales que muestran cómo la combinación de nutrición adaptada y terapia enzimática (sebelipasa alfa) mejora la evolución a largo plazo.
Además, la publicación incorpora tablas, figuras y recetas modulares que facilitan la implementación en la práctica clínica.
Puntos clave para la comunidad LAL-D
– El manejo nutricional es crítico junto con la terapia enzimática.
– El diagnóstico precoz y la adherencia a una dieta mínima en grasas son esenciales para mejorar los resultados.
– Las estrategias deben ser individualizadas y adaptarse a la evolución clínica.
📌 Puedes consultar la publicación completa aquí: https://www.mdpi.com/2072-6643/18/2/233
Un mensaje para nuestra comunidad
Cada avance científico es un paso hacia una vida mejor para quienes conviven con LAL-D. Esta publicación nos recuerda que, con conocimiento, trabajo en equipo y compromiso, podemos transformar la realidad de los pacientes y sus familias.
No estáis solos: juntos seguimos construyendo esperanza, apoyo y soluciones.
